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肾脏疾病常识
第四节 膜性肾病
      过渡段:膜性肾病(membranous nephropathy,MN)以肾小球基底膜弥漫增厚为特点,临床呈肾病综合征或无症状蛋白尿表现,是成人肾病综合征的主要病因,分原发性和继发性两类。
【诊断要点】
1临床表现:
1.1可发生于任何年龄, 30~50岁为高发,男性多于女性
1.2常隐袭起病,85%表现为肾病综合征,20%~25%呈无症状性蛋白尿,30%~50%有镜下血尿,20%~40%有不同程度的高血压及肾功能受损,但约有25%的患者可完全自发缓解,缓解大多出现在发病的前三年。
2光镜学检查:GBM弥漫增厚,上皮下嗜复红蛋白沉积,钉突形成
3电镜学检查:上皮下多数电子致密物沉积,GBM增厚
4免疫荧光检查:IgG、C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积。
【治疗原则】
【治疗方案】
      1一般治疗:包括卧床休息和适度运动相结合,以增加肾脏血流量,利于消肿利尿同时防止血栓、栓塞并发症的发生;低盐低脂饮食,配合优质低蛋白饮食加必需氨基酸治疗,可减少尿蛋白,保护肾功能;药物治疗包括利尿、调脂、降压、抗凝等。ACEI和ARB类药物对于治疗蛋白尿、纠正脂代谢紊乱、降血压以及延缓肾功能受损等均有一定疗效。
      2免疫抑制剂治疗:少部分膜性肾病患者可自然缓解,而大多数不能自然缓解的患者经免疫抑制,治疗后效果并不理想,却具有较大的毒副作用。因此,临床上应根据患者的临床表现、肾脏组织学改变采用个体化的治疗措施,以最小代价获得最大收益。治疗目标首先是远期肾功能的保护,其次是蛋白尿的控制。一般认为,尿蛋白<6g/d且肾功能正常的患者,可予一般治疗,严格控制血压,以ACEI为基本用药,并密切观察6个月;病情无好转、肾病综合征突出、肾功能受损或尿蛋白>6g/d的患者,应立即接受免疫抑制剂治疗。
Ponticelli等提出的“意大利”免疫抑制剂配伍方案是:甲基泼尼松龙1g/d静脉点滴3日后,口服泼尼松0.4mg·kg-1·d-1,共4周,改用苯丁酸氮芥(0.2mg·kg-1·d-1)或环磷酰胺(0.5mg·kg-1·d-1),治疗1个月,循环3次,总疗程6个月。近年国内外有文献报道,应用CsA治疗特发性膜性肾病,(3.7±2.0)mg·kg-1·d-1,调整血药浓度谷值在250~500ng/ml水平,维持3~12个月以上,部分患者的蛋白尿可完全缓解或部分缓解;其肾脏毒性常见于用量大于5 mg·kg-1·d-1或病理表现广泛肾间质纤维化的情况。另外,应用泼尼松(20~60mg/d)联合霉酚酸酯(MMF)(1~2g/d)治疗6~8个月,亦收到一定疗效。国内推荐的治疗方案是首选糖皮质激素(泼尼松40~60mg/d)联合环磷酰胺(累计量8g),效果不佳的患者可用小剂量CsA或MMF治疗,后两种用药时间应在6个月以上。
      当血肌酐>354μmol/L或肾脏病理改变属Ⅳ期伴广泛间质纤维化患者不应接受上述免疫抑制剂治疗,而重在保护肾功能,如予ACEI或ARB、钙离子拮抗剂等严格控制血压、优质低蛋白饮食等,按慢性肾衰竭处理。
 【注意事项】
      特发性膜性肾病对治疗的反应虽然不佳,但多数患者的预后相对较好,约1/3患者的病情可自然缓解。与特发性膜性肾病预后有关的因素包括:儿童优于成人,很少走向肾衰竭;女性优于男性,治疗缓解率高;大量蛋白尿持续时间长伴高血压、起病时肾功能已受损的患者预后差。膜性肾病的病理分期不能反映疾病进展的严重程度,但出现肾小管-间质严重病变者预后差。
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